ХРУСТАЛИК МАЛЫЙ. МИКРОФАКИЯ

ХРУСТАЛИК МАЛЫЙ. МИКРОФАКИЯ - редкая врожденная аномалия развития хрусталика. Описан О. А. Дудиновым в 1929 г. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Предполагается, что в основе заболевания лежит наследственное нарушение метаболизма соединительной ткани. Микрофакия часто может сочетаться со сферофакией и являться симптомом брахидактилии, или синдрома Маркезани (короткое туловище, конечности и шея). При биомикроскопии видны золотистый край хрусталика и недоразвитая циннова связка. Малые размеры и большая сферичность часто сочетаются со смещением (эктопией) хрусталика. Хрусталик может ущемляться в зрачке и вызвать приступ глаукомы. У таких больных зрение понижено, рефракция миопическая и с возрастом прогрессирует.

Лечение заключается в удалении хрусталика или антиглаукоматозных операциях. Прогноз сравнительно благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971