ХРУСТАЛИКА ПОМУТНЕНИЕ

ХРУСТАЛИКА ПОМУТНЕНИЕ (врожденная катаракта). Встречается примерно у 5 из 100 000 детей. В Европе и Америке эта патология хрусталика занимает первое место среди причин слепоты у детей. Тип наследования - аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный и рецессивный, сцепленный с полом. Около 30% случаев врожденных катаракт носят наследственный характер. Пенетрантность гена 95%. Трудно провести четкую грань между катарактой наследственной и катарактой внутриутробной. Не исключено, что кератогенные агенты, даже в малых концентрациях (гиповитаминоз А, С, недостаток фолиевой и пантотеновой кислот, витамина Е, триптофана, цистина, гипокальциемия), при повышенной генетической чувствительности организма к их действию могут вызывать образование катаракты.

Установлено, что некоторые формы болезней с наследственными нарушениями обмена белков, углеводов, липидов, солевого и пигментного, могут вызывать помутнение хрусталика. При трисомии 16-18, 13-15, 21-22, при наследственных страданиях соединительной ткани, при нарушении остеогенеза также могут встречаться катаракты. Помутнения в хрусталике связаны с изменениями его химического состава. Иногда наследственная катаракта появляется в более позднем возрасте. Примером может служить венечная катаракта, которая характеризуется медленным прогрессированием процесса. Биомикроскопически выявляются нежнейшие помутнения в различных зонах хрусталика. Врожденные катаракты в большинстве случаев двусторонние, непрогрессирующие, нередко комбинируются с другими пороками развития глаза. Характерна локализация помутнения в области эмбрионального ядра.

Целесообразно подразделять врожденные катаракты по происхождению на наследственные и внутриутробные, по клинической картине на зонулярную, ядерную, полярную, пленчатую, полиморфную, венечную и диффузную.

Плотные и мягкие катаракты следует называть диффузными, а все редко встречающиеся помутнения хрусталика врожденного генеза - полиморфными катарактами.

По снижению зрительных функций (центрального и периферического зрения) катаракты необходимо подразделять на три степени. При катарактах I степени острота зрения равна или превышает 0,3 (с коррекцией и без нее) и поле зрения не уже 25° в условиях физиологического состояния глаза и нормальной освещенности. Эти катаракты в принципе не подлежат оперативному лечению, и дети могут обучаться в обычной школе. Катаракты II степени характеризуются такими помутнениями хрусталика, при которых острота зрения равна 0,2-0,05 (с коррекцией и без нее) и центральное поле зрения уже 25°. Детям при отсутствии медицинских противопоказаний может быть произведена экстракция катаракты или оптическая иридэктомия. Дети с катарактами II степени могут обучаться также в школах для слабовидящих. При катаракте III степени острота зрения ниже 0,05 и центральное поле зрения контрольным методом не определяется.

Дети, как правило, должны обучаться в школе для слепых. Не позже чем через год при установлении диагноза катаракты III степени показана экстракция катаракты. Поскольку помутнения хрусталика могут сочетаться с патологией других оболочек глаза, с наличием косоглазия, нистагма, амблиопии и др., необходимо различать изолированные помутнения хрусталика без каких-либо осложнений и сопутствующих изменений - простые катаракты. Если в результате катаракты появились нистагм, косоглазие, амблиопия, глазной тортиколлис, то следует говорить о катаракте с осложнениями. При сочетании помутнения хрусталика с любыми врожденными аномалиями или приобретенной патологией всего глаза, а также организма в целом (микрофтальм, аниридия, колобома зрительного нерва, болезнь Дауна, синдром Марфана и др.) их обозначают как катаракты с сопутствующими изменениями.

Лечение катаракт решается в зависимости от характера патологии, остроты зрения и общего состояния ребенка. Более благоприятным для операций является 2-3-летний возраст. Вопрос об экстракции катаракт у детей младшего возраста, острота зрения у которых определяется лишь приблизительно, решается на основании величины и интенсивности помутнения хрусталика, поведения ребенка, его способности ориентироваться в окружающей обстановке. Если все эти изменения выражены в сильной степени, то экстракцию катаракты в связи с опасностью развития нистагма, амблиопии и других осложнений производят в более раннем возрасте. Интервал между операциями на двух глазах - до 6 месяцев. При помутнениях хрусталика III степени в обоих глазах производят экстракапсулярную экстракцию катаракты. В тех случаях, когда в хрусталике имеются прозрачные массы, операцию производят в два этапа: дисцизия сумки хрусталика, а через 7-10 дней при выраженном набухании хрусталиковых масс - удаление этих масс путем аспирации. Иногда производят интракапсулярную экстракцию хрусталика после зонулолизиса с последующей ирис-клипс линзы. При остатках хрусталиковых масс производят активную рассасывающую терапию, применяют ультразвук.

Прогноз при врожденной катаракте тем лучше, чем раньше произведена операция. Хорошие исходы у детей до 3 лет наблюдаются в 80%, после 5 лет - у 18%.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971