ЦЕЛИАКИЯ

ЦЕЛИАКИЯ (кишечный инфантилизм, Ги - Гертера - Гебнера болезнь) - заболевание, проявляющееся расстройством пищеварения и связанное с нарушением всасывания в тонком кишечнике жиров и углеводов. Заболевание связано с непереносимостью белка клейковины пшеницы и ржи - глиадина, при полном исключении которого больные выздоравливают. Установлено, что наследственная недостаточность иммуноглобулинов А ведет к развитию синдрома целиакии. Частота заболевания в популяции 1:3000, тип наследований - аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

Клиника характеризуется снижением аппетита у ребенка, общей вялостью, бледностью кожных покровов. Язык сглажен, размеры живота увеличены. Стул беловатого цвета, блестящий, обильный, содержит много нейтрального жира и жирных кислот. В связи с нарушением всасывания железа развивается анемия. Наблюдаются отставание в росте, остеопороз, рахитические явления; хлориды в поте и слюне в пределах нормы, в крови снижено содержание фосфора, кальция, липидов.

Лечение в основном диетическое, ограничиваются жиры и крахмал. Хлеб изготовляется из рисовой, гречневой, соевой муки. Хорошее влияние оказывает фруктовая диета, применение обезжиренного молока. Препараты поджелудочной железы не дают эффекта. В связи с явлениями полигиповитаминоза назначают витамины (А, группы В и др.). Прогноз при правильном диетическом лечении вполне благоприятный.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971