ШЕЙНО-ГЛАЗО-АКУСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

ШЕЙНО-ГЛАЗО-АКУСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (синдром Вилдерванка). Описан Wildervanck в 1952 г. Наблюдались семейные случаи. Болеют исключительно женщины.

Клиника. Синдром характеризуется врожденной глухонемотой, двусторонним параличом отводящего нерва с retractio bulbi, гипоплазией половины лица и зубов, аномалией оволосения. Могут быть обнаружены придаток ушной раковины, гетерохромия радужной оболочки, субконъюнктивальная липома, деформации краниоспинального сочленения. У родственников больных обнаруживают глухоту, гидроцефалию, расщепление позвоночника.

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромом Клиппеля - Фейля.

Лечение симптоматическое. В отдельных случаях проводится хирургическое лечение некоторых указанных аномалий.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971