ЭПИДЕРМИСА ОТСЛОЙКА ПУЗЫРЧАТАЯ ВРОЖДЕННАЯ

ЭПИДЕРМИСА ОТСЛОЙКА ПУЗЫРЧАТАЯ ВРОЖДЕННАЯ (Вебера - Кокейна синдром). Описан Weber и Coekayne в 1933 г. Наследуется по доминантному типу.

Клиника. Заболевание начинается в детстве, но наблюдаются случаи и позднего его развития. Патогенез: патология капилляров и нарушение функции печени. Проявляется рецидивирующими буллезными высыпаниями на стопах и кистях, сходными с буллезным эпидермолизом. Рецидивы наступают спонтанно, в особенности после действия холода или тепла. Синдром сходен с простой формой буллезного эпидермолиза, но отличается от нее предпочтительной локализацией на стопах и кистях. Симптом Никольского отсутствует. В крови эозинофилия.

Дифференциальный диагноз следует проводить с рецидивирующей буллезной дисгидротической эпидермофитией.

Лечение см. Буллезный эпидермолиз.

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971