ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЕЗНЫЙ ВРОЖДЕННЫЙ

ЭПИДЕРМОЛИЗ БУЛЛЕЗНЫЙ ВРОЖДЕННЫЙ (Кибнера синдром). Описан Koebner в 1886 г. Наследуется по аутосомно-доминантному и рецессивному типу. Оба пола болеют одинаково часто.

Клиника. По клиническому течению различают простую и дистрофическую форму. Врожденный буллезный эпидермолиз характеризуется образованием пузырей после механической травмы. Начинается в раннем детском возрасте. Пузыри поверхностные. Содержимое их прозрачное или геморрагическое. Локализуются на голенях, в области коленных и локтевых суставов; при дистрофической форме на слизистых оболочках пузыри заживают, не оставляя рубцов или атрофии. У детей часто отмечается также гипергидроз ладоней и стоп. Механическая травма ведет к гибели недостаточно эластичных волокон в верхнем слое дермы, в результате чего расширяются кровеносные и лимфатические сосуды. В образовании пузырей при дистрофическом эпидермолизе играет роль нарушение физико-химического и энзиматического равновесия мезенхимальных тканей и проницаемости базального слоя эпидермиса. При дистрофической форме буллезного эпидермолиза пузыри располагаются преимущественно между эпидермисом и дермой, при простой форме - в мальпигиевом слое эпидермиса. Сосочки сглажены. Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Реже наблюдаются атипические формы заболевания: локализованная, рубцующаяся с образованием белых уртикоподобных рубцов, язвенно-вегетирующая.

Дифференциальный диагноз следует проводить с пузырчаткой, дерматозом Дюринга и порфириновой болезнью.

Лечение состоит в применении витаминов A, D₂, С, F, Е, группы В, препаратов кальция, железа. В отдельных случаях благоприятные результаты дают кортикостероидные препараты, гамма-глобулин, синтетические противомалярийные препараты. После вскрытия пузырей на эрозивные поверхности накладывают дерматоловую мазь, кортикостероидные кремы с антибиотиками (локакортен-Н, ультралан, дермозолон, геохортон, оксикорт и т. п.).

Источники:

1. Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971