ЭПИСПАДИЯ - недоразвитие верхней стенки мочеиспускательного канала (расщепление, укорочение, полное отсутствие), перемещение ее в сторону лона. При легкой форме эписпадии уретра не изменена, но перемещена вверх и наружное ее отверстие расположено между клитором и лоном; вульва и влагалище могут быть развиты нормально. При средней степени выраженности эписпадии уретра укорочена, отмечается частичный дефект передней ее стенки, смещение наружного отверстия мочеиспускательного канала к лону; наблюдаются расщепление клитора и другие дефекты развития наружных половых органов. Тяжелая форма эписпадии - полное отсутствие верхней стенки уретры, дефект может распространяться на сфинктер и нижнюю часть передней стенки мочевого пузыря. При тяжелой форме эписпадии наблюдаются пороки развития наружных половых органов: несращение лонных костей, клитора, отсутствие передней спайки, псевдогермафродитизм и другие аномалии развития. Симптомы эписпадии: недержание мочи при значительном дефекте передней стенки уретры с нарушением функции сфинктера мочевого пузыря.
Лечение оперативное. Операции у детей рекомендуются в возрасте старше 6-8 лет. При грубых пороках (полная эписпадия, эктопия мочевого пузыря) возникает опасность восходящей инфекции, операцию делают в раннем возрасте (старше 1 года).
Источники:
Справочник по клинической генетике\\Под общей редакцией профессора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971