14.08.2013

Решение проблемы болезни Паркинсона связано с генными мутациями

Новое британское исследование показывает то, как генетические мутации, связанные с болезнью Паркинсона, могут играть важную роль в смерти мозговых клеток посредством вмешательства в их процесс избавления от поврежденных митохондрий, которые жизненно необходимы для эффективного клеточного функционирования. Полученные данные могут также предложить ученым новые цели для эффективного терапевтического вмешательства.

Исследователи (University College London, University of Cambridge, University of Sheffield) опубликовали свои результаты 11-го августа в онлайн-выпуске журнала "Nature Neuroscience", где описывают то, как дефекты гена Fbxo7 болезни Паркинсона нарушают процесс митофагии, который необходим для избавления от неработающих митохондрий.

Митохондрии являются крошечными клеточными энергетическими структурами, от них зависит нормальное производство протеинов, а также получение и передача сигналов. Митихондриальные функции жизненно важны для нервных и мозговых клеток.

В случае нарушения митохондриального функционирования возможно достаточно серьезное повреждение клеток, что, как правило, предотвращается процессом митофагии, то есть уничтожением нефункциональных митохондрий.

Два гена, которые связаны с наследуемой формой болезни Паркинсона, PINK1 и Parkin, признаны ключевыми для процесса митофагии: первый регулирует контроль митохондриального качества, второй вовлечен в деградацию протеинов.

Исследование 2010 года показало, как мутации данных генов нарушают естественное функционирование митохондрий, и предположило, что они могут играть роль в развитии заболевания.

В последнем исследовании ученые выявили важность митофагии относительно болезни Паркинсона и то, как мутации в гене Fbco7 вмешиваются в биологический путь PINK1-Parkin.

Согласно разъяснениям одного из соавторов исследования, доктора Хайке Ламан (Dr. Heike Laman, University of Cambridge), их работа была сконцентрирована на изучении важности правильного управления митохондриями для здоровья нейронов. Несмотря на то, что работа в данной области лишь только началась, ученые верят, что полученная информация будет способствовать более ранней диагностике заболевания или разработке терапий, призванных поддерживать митохондриальное функционирование.

Источники:

1. globalscience.ru