21.09.2015

Редкое расстройство превращает девочек в мальчиков в 12 лет

Это удаленная деревушка, расположенная в Доминиканской Республике, привлекла внимание мирового научного сообщества. Многие девочки в возрасте 12 лет превращаются здесь в мальчиков из-за редкого генетического расстройства.

С любой точки зрения Джонни является мужчиной, как психически, так и биологически. Но пенис у него вырос только с наступлением пубертатного периода. Он является одним из многих детей, проживающих в изолированной деревушке Салинас на юго-западе Доминиканской Республики, которые появляются на свет женщинами, а мужчинами становятся уже в подростковом возрасте.

Хотя случай Джонни кажется совершенно невероятным, истории девочек, превращающихся в мальчиков, в этой деревне вовсе не редкость. Все они являются жертвами редкого генетического расстройства, называемого guevedoces, что буквально переводится, как "пенис в 12 лет". Джонни когда-то назывался Фелисити и воспитывался девочкой.

Он носил маленькие красные платья, но его родители сами точно не знали, какого он пола. В школу Джонни отправился в юбке, хотя женскую одежду никогда не любил. Ему нравилось играть только с мальчиками.

Данное редкое генетическое расстройство возникает из-за отсутствия фермента, который способствует производству специфической разновидности мужского полового гормона дигидротестостерона в матке. Все малыши на стадии внутриутробного развития имеют внутренние железы, называемые гонадами, а также, небольшое уплотнение между ног, которое называется бугорком (генитальный туберкул).

В возрасте 8 недель носители У-хромосомы начинают производить дигидротестостерон в больших количествах, который превращает бугорок в пенис. У девочек он становится клитором. Но у некоторых мальчиков отсутствует фермент 5-а-редуктаза, который вызывает выработку дегидротестостерона. В результате, они появляются на свет девочками - без яичек и с чем-то похожим на клитор.

И лишь в пубертатном возрасте в их организме происходит мощный всплеск тестостерона, который и приводит к образованию мужских половых органов. Расстройство является редким, но в маленькой деревне с большим количеством родственных браков оно превалирует. Поэтому многих девочек здесь готовят с рождения в мальчики.

Источники:

1. medikforum.ru