Геном митохондрий клеток человека представлен кольцевой двухцепочечной ДНК, содержащей 16569 пар оснований. Геном митохондрий дрожжевых клеток в 5 раз длиннее и содержит 78000 пар оснований. В геноме митохондрий человека содержится информация для синтеза двух рРНК длиной 1559 и 954 нуклеотидов соответственно (в митохондриях дрожжей - две рРНК по 8200 и 1660 нуклеотидов), а также для синтеза 22S-TPHK (25S-TPHK у дрожжей). Отмечено, что тРНКтре митохондрий человека необычно коротка и имеет только 3 нуклеотида в TW петле вместо 7. Некоторые тРНК, имеющие У в первом положении антикодона, могут считывать 4 кодона, различающиеся только третьим основанием. Найдены 8 белков, синтезируемых митохондриями. Гены митохондрий человека не разделены межцистронными последовательностями, и пунктуация осуществляется генами тРНК, а иРНК не содержит ни инициирующей последовательности (лидера), ни какой-либо специальной последовательности на конце. Многие из иРНК сразу после транскрипции не имеют терминирующих кодонов, и они появляются только в результате последующего добавления одного или двух аденинов к УА или к У. На каждую цепь ДНК митохондрий человека приходится всего один промотор, и длинный предшественник иРНК впоследствии разрывается в местах, соответствующих тРНК. В генах митохондрий человека нет интронов, а у дрожжей есть.