11. Опасность для детей

Подобно аллелям, которые определяют способность или неспособность узнавать вкус ФТК, аллели, определяющие группы крови A, B и 0, встречаются не только у людей, но и среди человекообразных обезьян. Новая и чрезвычайно важная группа крови у человека была обнаружена в 1940 г. в опытах с низшими обезьянами. Если кроликам ввести кровь от обезьяны рода Резус, то в их сыворотке появятся антитела.

Эти антитела соединяются с красными кровяными клетками у 85% людей белой крысы, остальные 15% этой реакции не дают. Люди, кровь которых реагирует с антителами крови обезьян Резус, называются резус Rh-положительными, а те, кровь которых не реагирует, называются резус Rh-отрицательными. Люди обоих типов встречаются среди всех человеческих рас, но соотношение между Rh-положительными и Rh-отрицательными варьирует. Очевидно, что красные кровяные клетки Rh-положительных людей несут антиген, который настолько сходен с антигеном кровяных клеток обезьян Резус, что антитела их не различают. Красные кровяные клетки Rh-отрицательных индивидов лишены таких антигенов (рис. 26).

Рис. 26. Система резус-фактора в крови

Если Rh-отрицательному человеку перелить кровь от Rh-положительного донора, то его организм реагирует так же, как организм кролика, которому ввели резус-антиген: он вырабатывает антитела против чужеродного антигена.

Поскольку на образование достаточного количества антител требуется определенное время, первое переливание крови такого рода обычно проходит без вреда для пациента. Однако в его сыворотке задерживаются антитела, и вторичное переливание Rh-положительной крови может вызвать тяжелую реакцию организма.

Этим объясняется, почему при переливании крови пациентам от людей одной и той же группы A - B - 0 изредка происходили несчастные случаи. При переливании Rh-положительной крови Rh-положительному индивиду антитела у него не образуются, так как для такого пациента Rh-антиген не является чужеродным.

Открытие новой группы крови объяснило тяжелое и довольно таинственное заболевание - гемолитическую болезнь новорожденных. Прежде чем заняться этим вопросом, необходимо рассмотреть наследуемость Rh-фактора. На первый взгляд это очень просто. Rh-положительный ребенок неизменно должен иметь по крайней мере одного Rh-положительного родителя. Rh-отрицательный ребенок может родиться у любой комбинации родителей: обоих Rh-положительных или одного Rh-положительного и другого Rh-отрицательного.

Таким образом, Rh-положительные родители могут нести Rh-отрицательный ген и передать его своему ребенку, тогда как Rh-отрицательные родители несут только Rh-отрицательные гены. Используя терминологию Менделя, можно сказать, что мы имеем дело с доминантным аллелем Rh и рецессивным аллелем rh. Rh-отрицательные люди должны считаться гомозиготными (rhrh), но Rh-положительные могут быть как гомозиготными (RhRh), так и гетерозиготными (Rhrh). В действительности существует большее число аллелей, и ситуация далеко не проста. Однако на практике в большинстве случаев эти осложнения можно не принимать во внимание.

Вернемся теперь к гемолитической болезни новорожденных. Приблизительно в одном случае из нескольких сотен беременностей среди белых женщин новорожденный ребенок страдает тяжелой анемией, сопровождающейся желтухой, которая в худших случаях может быть смертельной, если своевременно не сделать переливание крови. Это заболевание имеет тенденцию поражать нескольких детей в одной и той же семье, поэтому казалось, что это указывает на наследственный характер болезни. Однако существует несколько характерных особенностей, которые не укладываются в рамки ни одного из положений Менделя. Так, первый ребенок чрезвычайно редко подвергается этому заболеванию. Если какая-либо родительская пара произвела на свет гемолитического ребенка, большая часть последующих детей, по-видимому, будет также поражаться. В некоторых семьях все дети, родившиеся за первым, подвергшимся этому заболеванию ребенком, страдают тем же недугом. Объяснение было найдено после того, как установили, что почти во всех случаях гемолитической болезни мать оказывалась Rh-отрицательной, а ребенок - Rh-положительным и что, кроме того, в крови матери находились aнти-Rh-антитела. В крови Rh-отрицательной женщины, которая никогда не была беременной или у которой рождались только Rh-отрицательные дети, не содержится таких антител. Это указывает на то, что женщина с отрицательным резусом реагирует на Rh-положительный плод так, как если бы ей перелили Rh-положительную кровь: она вырабатывает антитела против Rh-антигена (рис. 27, а). Так же как и при переливании крови, чтобы уровень содержания антител достаточно поднялся, требуется определенное время; обычно с плодом, который стимулировал синтез антител, никакой реакции не происходит. В этом состоит объяснение того, что первый ребенок редко страдает гемолитической болезнью. Однако, когда Rh-отрицательная женщина беременна вторым Rh-положительным ребенком, ее антитела могут попасть в кровеносную систему плода и разрушить его кровяные клетки (см. рис. 27, б).

Рис. 27. Схема взаимодействия Rh-отрицательной матери с Rh-положительным плодом

Когда Rh-отрицательная женщина носит Rh-положительного ребенка, то плод Rh-ген должен был получить с отцовской стороны. Отец при этом может быть либо гомозиготным RhRh, либо гетерозиготным Rhrh. В первом случае он будет передавать Rh-ген каждому ребенку. Это тот тип супружеской пары, у которой после установления у матери достаточно высокого уровня антител все дети подвержены заболеванию. Во втором случае половина детей наследует rh-ген и от отца, и от матери и будет rh-отрицательной. Такие дети не подвергаются опасности со стороны антител матери. К счастью, значительная часть беременностей, которые на основании групп крови отца и матери могли бы привести к гемолитической болезни новорожденного, в действительности болезнь не вызывают, частично, возможно, по причине низкого уровня антител при беременностях, частично вследствие разницы в скорости обмена антигена и антитела между матерью и ребенком, частично еще и по другим причинам. Во всяком случае, во многих больницах женщин с отрицательным Rh-фактором, беременных ребенком от Rh-положительного отца, окружают особым вниманием. В тяжелых случаях ребенка можно спасти, заменив всю его кровь другой кровью, не содержащей антител.

Сходные явления несовместимости групп крови матери и потомства, находящиеся под управлением генов, известны для большого числа животных, например кроликов, собак и лошадей. Однако не всегда антитела оказывают вредное действие на плод до рождения. Например, у лошади (обозначена через r, рис. 28) образуются антитела, если она беременна жеребенком, получившим антиген R от своего отца. Кобыла продуцирует антитела против R, но для того чтобы был достигнут уровень антител, опасный для жеребенка, необходимы по крайней мере три беременности от жеребца R. При последующей беременности от того же жеребца антитела в молоке матери могут убить жеребенка; однако его можно спасти, отняв от матери и отдав на вскармливание другой кобыле.

Рис. 28. Резус-подобная система в крови лошадей. Антитела не вредят эмбриону, но содержаться в молоке матери